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- Sindrome da
Antifosfolipidi
- Policlinico
Umberto I - Università di Roma La Sapienza - Istituto
di Reumatologia
- Gli anticorpi antifosfolipidi (APA)
sono autoanticorpi, il che vuol dire anticorpi che
possono avere un ruolo patogeno (essere, cioè, causa di
malattia) invece che un ruolo difensivo. Esistono
infatti alcune malattie - dette malattie autoimmuni -
che sono caratterizzate dalla presenza di autoanticorpi:
un esempio è rappresentato dal lupus eritematoso
sistemico (LES). Gli anticorpi antifosfolipidi sono un
gruppo di anticorpi che comprendono gli anticorpi
anticardiolipina e il "lupus anticoagulante" e
possono essere messi in evidenza con metodiche diverse.
Per ricercare gli anticardiolipina (aCL) si utilizza una
metodica ELISA analizzando il siero dei pazienti; per
ricercare il lupus anticoagulante (LAC) si possono
usare, invece, test di coagulazione che analizzano il
plasma dei pazienti. Non sempre la presenza di
autoanticorpi si associa a malattia; alcuni soggetti
possono avere autoanticorpi per tutta la vita senza
manifestare mai i sintomi di una patologia autoimmune.
Va segnalato, infine, che l'assunzione di alcuni farmaci
può indurre la comparsa di autoanticorpi e tra questi
vanno annoverati alcuni psicofarmaci (clorpromazina),
alcuni farmaci cardiovascolari (idralazina, procainamide
ecc.). Alcuni pazienti possono avere solo anticorpi
anticardiolipina, altri soltanto lupus anticoagulante ed
altri ancora entrambi. Questi pazienti non sono
necessariamente affetti da LES e, in alcuni casi, non
sono affetti da alcuna patologia. Spesso i soggetti con
aCL o LAC risultano falsamente positivi alle reazioni
sierologiche della sifilide: si tratta di una falsa
positività perché non sono realmente infetti e i
cosiddetti test di conferma lo dimostrano. Un paziente
(più spesso una paziente) con aCL o LAC può avere una
predisposizione alle trombosi, all'aborto o alla
piastrinopenia (basso numero di piastrine). L'insieme
delle manifestazioni cliniche appena ricordate ed
associate agli anticorpi antifosfolipidi prende il nome
di sindrome da anticorpi antifosfolipidi.
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- ANTIFOSFOLIPIDI E TROMBOSI
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- Il termine trombosi indica il
fenomeno patologico per cui si ha una coagulazione del
sangue all'interno dei vasi (arterie o vene) cui
consegue un disturbo della circolazione. La sede ove
questo si verifica più comunemente è rappresentata
dalle vene profonde degli arti inferiori. Una pericolosa
complicanza è l'embolia polmonare, che può essere
dovuta alla frammentazione del coagulo che viene
trascinato al polmone dal flusso sanguigno. Le trombosi
possono colpire, però, anche le arterie:
particolarmente grave è la trombosi delle arterie
cerebrali, cui possono seguire le manifestazioni
cliniche dell'ictus. Spesso un grave ictus è annunciato
da attacchi premonitori quali attacchi ischemici
transitori (TIA) o forme atipiche di emicrania; se
riconosciuti e curati con aspirina o anticoagulanti è
possibile evitare danni più gravi.
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- ANTIFOSFOLIPIDI E GRAVIDANZA
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- Uno dei problemi più gravi
associati agli anticorpi anticardiolipina è
rappresentato dalla morte fetale. In genere i rischi
maggiori in questo senso si hanno nei primi tre mesi di
gravidanza. Tuttavia le donne con aCL o LAC presentano
un rischio più elevato anche durante il secondo
trimestre di gravidanza. La morte fetale, in questi
casi, è dovuta ai processi trombotici che riguardano la
placenta e causano un afflusso di sangue patologico al
feto. Non tutte le donne con anticorpi antifosfolipidi
hanno problemi in gravidanza e talune possono avere
gravidanze assolutamente normali nonostante gli
anticorpi. Per la prevenzione dei disturbi fetali in
donne con positività per antifosfolipidi vengono
utilizzati comunemente due tipi di trattamento: il primo
con aspirina assunta per bocca associata a iniezioni
sottocutanee di eparina, il secondo con cortisone (prednisone)
ed aspirina. Poiché questa terapia non sempre è
efficace e poiché non tutte le donne con anticorpi
antifosfolipidi presentano disturbi in gravidanza, la
decisione di iniziare la cura viene presa solo in caso
di due precedenti gravidanze con esiti infausti per il
feto. La cura va iniziata al più presto, all'inizio
della gravidanza, e proseguita fino al termine. In ogni
caso, le donne con APL in gravidanza vanno seguite con
molta cura da un'équipe di specialisti.
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- FAMIGLIA E APA
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- Spesso gli autoanticorpi sono
presenti tra i membri consanguinei della stessa famiglia
e si può verificare il caso che un malato con sindrome
da APA abbia uno o più familiari con anticorpi ma senza
sintomi di malattia.
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- TERAPIE
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- La cura delle trombosi venose
profonde prevede l'uso di anticoagulanti quali Coumadin
o Sintrom per un periodo di 6-12 settimane. Nei pazienti
con APA ed episodi ripetuti di trombosi può essere
opportuno proseguire la terapia anticoagulante per tutta
la vita. Un sistema di prevenzione di questi disturbi può
essere rappresentato dall'impiego dell'aspirina. Per
limitare i rischi legati agli APA è opportuno che i
pazienti evitino:
1. fumo 2. assunzione di estroprogestinici (pillole
anticoncezionali) 3. prolungate permanenze in posizioni
sacrificate (viaggi lunghi in aereo in sedili troppo
stretti) 4. pasti troppo abbondanti
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- QUANTO E' COMUNE LA SINDROME DA
APA?
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- Si calcola che questa malattia
colpisca meno dell'1-2 per cento della popolazione. Non
si conosce l'esatto rischio statistico di malattia
associato alla positività per APA. Molti soggetti,
infatti, si scoprono casualmente positivi per tali
autoanticorpi senza avere mai segni di malattia, cosa
che rende particolarmente difficile effettuare indagini
statistiche. Sono ancora molti i quesiti scientifici
irrisolti legati agli APA e la ricerca sicuramente
fornirà presto nuove informazioni.
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