ASPECTOS CLÍNICOS DA SÍNDROME ANTIFOSFOLIPIDA

Congresso sobre “DOENÇAS AUTOMUMÉTRICAS SYSTEMON”

Relatório do Dr. Graham Hughes, 29 de setembro de 2001

Em 1983, publicamos um trabalho que descreveu a observação, durante os treze anos anteriores, de uma síndrome distinta com uma série de elementos característicos. As manifestações desta síndrome foram: trombose (muitas vezes múltiplas), doenças neurológicas (corea, epilepsia e outros), trombocitopenia, livedo reticularis, enxaqueca, abortos múltiplos e assim por diante.

Artérias

O estudo do lúpus fez importantes contribuições para a medicina interna. Um dos fundamentos, atualmente em estudo, é o relativo às doenças arteriais. A ateroma é um aspecto importante da síndrome: algumas pessoas com antifosfolípidos desenvolvem doenças das artérias, mesmo na ausência de sinais de inflamação, de tratamento prolongado prévio com cortisona ou outras doenças sistêmicas autoimunes. A hipótese é que a patogênese das doenças arteriais no lúpus é multifatorial e que os fatores imunológicos desempenham um papel central.

 

Cérebro e Sistema Nervoso Central

Durante muitos anos de observações observamos que nossos pacientes com LES desenvolveram trombose venosa e arterial, às vezes cerebral. Entre os numerosos aspectos clínicos, o neurológico é um dos prevalentes e também o mais complexo.

Muitos estudos mostraram que uma proporção significativa de pacientes com AVC menor de 45 anos possui anticorpos antifosfolipídicos.
Outros pacientes relatam lesões na coluna vertebral (a mielopatia é uma complicação grave). Alguns desenvolvem distúrbios do movimento, como a Coréia e os anti-fosfolípidos, são frequentemente importantes para um diagnóstico diferencial.

Em nosso centro, consideramos a dor de cabeça e a perda de memória (o que também pode ser muito importante) dois dos sintomas mais frequentes desta síndrome. O fato surpreendente é que, uma vez que a terapia anticoagulante tenha começado, o sintoma da dor de cabeça desaparece e que muitos de nossos pacientes podem nos informar sobre esse sintoma quando seu nível de anti-coagulação não é adequado. Para mim, esta é uma observação de enorme importância clínica.

 

Olho

O envolvimento ocular é outro aspecto característico, que pode se manifestar como uma oclusão vascular da retina ou perda de visão de um olho (amaurose).

 

Pele

Livedo reticularis é uma característica comprovada. Muito raramente necrose da epiderme

 

Rins

Muitas vezes, é difícil de entender quando surgem problemas renais decorrentes de trombose e inflamação. No grupo de pacientes com APS, a terapia anticoagulante também pode ser útil nisso. Recentemente, houve novas observações: alguns de nossos pacientes apresentaram hipertensão e deles estenose da artéria renal. Um estudo foi publicado no NEJM, no qual se observa que a estenose da artéria renal pode ser encontrada nesta síndrome.

Outro problema para considerar os rins é o de transplante

A presença de anticorpos antifosfolipídicos parece aumentar as complicações no transplante renal, bem como todos os transplantes. Também pode estar envolvido no aparecimento da doença de Addison (trombose adrenal).

Coração

O APS pode envolver as válvulas cardíacas tanto na sua estrutura como devido à formação do trombo aqui.
Muitas vezes, as implicações da síndrome são trocadas como resultado de febres reumáticas
O outro aspecto é o da trombose coronária. Este é um tópico atual e vários estudos estão mostrando uma relação entre antiphospholipids, aterosclerose e doença cardíaca coronária.
A pesquisa mostra, entre outras coisas, que os antifosfolípidos podem interagir com lipoproteínas oxidadas.

Terapia

Discutir a terapia, um grande sucesso a destacar é a prevenção de abortos repetidos em pacientes com anticorpos antifosfolipídicos. Para lidar com o problema das perdas fatais recorrentes, a aspirina é atualmente utilizada, em alguns casos associada a heparina de baixo peso molecular (especialmente em pessoas com trombose ou abortos espontâneos anteriores).

Tudo isso foi uma revelação para a medicina; algumas mulheres tiveram um número incrível de abortos e, apesar disso, o uso de terapias atuais permitiu que eles conseguissem completar as gravidezes. A taxa de sucesso da gravidez aumentou de 20% para 70% na última década. O outro problema é proteger esses pacientes durante a gravidez por eventos arteriais.

Quanto à questão da trombose, em 1996, publicamos um “acompanhamento de dez anos” em pacientes positivos para antifosfolípidos. Infelizmente, este estudo mostrou que mais de 50% dos pacientes desenvolveram trombose dentro de dez anos.
É nossa opinião que esses pacientes devem ser tratados, e à sua maneira.
Outro estudo sobre trombose recorrente mostra que pacientes com história de trombose tratada com aspirina foram igualmente afetados por recidivas na metade dos casos. Os resultados não parecem opcionais mesmo com o uso de varfarina, se não for mantida uma faixa terapêutica com INR acima de 3 (em qualquer caso, pacientes com formas graves de trombose, venosas ou arteriais).
No entanto, não é fácil manter esse nível de INR; um estudo ainda não publicado mostra que apenas um em cada três é tratado com sucesso (ou seja, no alcance) entre todos os nossos pacientes.

Implicações de APS (importância do diagnóstico diferencial e impacto social da síndrome)

Conforme discutido, as implicações clínicas são muitas, mas quase todas são potencialmente tratáveis.
Considerando todos os pacientes com AVC, 1/5 dos menores de 45 anos possuem anticorpos antifosfolipídicos. A trombose venosa profunda é um aspecto importante da APS. Os dados de incidência variam, mas cerca de 30% dos pacientes jovens com trombose possuem anticorpos antifosfolipídicos (é possível que essas estatísticas incluam pessoas que desenvolveram trombose após vôos longos:
o chamado sindrome da classe econômica). Além disso, a APS poderia ser a principal causa de aborto repetido.

Muitas vezes, os pacientes com APS fazem um diagnóstico errado da esclerose múltipla (um fato interessante que a maioria dos pacientes tem história de dor de cabeça ou abortos espontâneos repetidos). Nem mesmo a ressonância magnética às vezes evita erros de diagnóstico, mas em muitas dessas pessoas, uma vez que a terapia anticoagulante começou, os sintomas regredem.
Alguns recebem o diagnóstico errado de Alzheimer precoce ou doença cardíaca reumática

O impacto social, portanto, de doenças como acidente vascular cerebral, enxaqueca, amnésia, trombose (especialmente durante o uso de estrogênio-progestágeno), cardiopatias, ateroma e epilepsia, podem ser limitados ao identificar essa síndrome como potencial

Outra observação importante diz respeito a pessoas com lúpus.
O que se pensava ser cerebrite , vasculite , acredita-se hoje como resultado de trombose e, consequentemente, tratado adequadamente (anticoagulantes em vez de corticosteroides). Em um número cada vez maior de pessoas com lúpus e esse tipo de problema, estamos de fato tentando limitar a ingestão de esteroides.