ANTIFOSFOLIPID ANTICORP SYNDROME, INTERNATIONAL CONFERENCES

 

  • Infecções, reumatismo e auto-imunidade – Milão, 6-8 de março de 2008.
  • XXXIII Curso de atualização: distúrbios de coagulação congênita e adquirida, 29-30 de novembro de 2008VI
  • Encontro do Fórum Europeu – Outubro 2007XXIst Congresso do ISTH – Agosto 200718-20 ABRIL 2007,
  • FLORENÇA V Reunião do Fórum Europeu sobre Anticorpos Antifosfolipídicos – Relatório
  • V Reunião do Fórum Europeu – Dezembro de 2005
  • 2ª Conferência sobre Heart, Rheumatism and Autoimmunity 19-20 de maio de 2005
  • 11º Congresso Internacional sobre Anticorpos Antifosfolipídicos, Sydney 2004
  • Dez temas em auto-imunidade: 2004
  • “EULAR” 2004
  • Taormina 2002, 10º Congresso Internacional de Anticorpos Antifosfolipídicos
  • Taormina 2002, programa científico e resumos
  • Tours 2000, 9º Congresso Internacional de Anticorpos Antifosfolipídicos
  • Fórum Europeu sobre Anticorpos Antifosfolípidos: 1999
  • Sapporo 1998, 8º Encontro Internacional sobre Anticorpos Antifosfolipídicos

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ANTIFOSFOLIPID ANTICORP SYNDROME – REUNIÕES

Os anticorpos antifosfolípides remonta a 40-50 e começa com o teste de idade usa o diagnóstico de sífilis, que é a VDRL. Este teste não é realmente específico para sífilis e identifica anticorpos contra fosfolipídeos que aparecem durante a infecção por sífilis. Antes de desenvolver testes mais específicos, o VDRL foi usado como um teste de triagem para doenças sexualmente transmissível.

Eles muitas vezes teve resultados falsos positivos em pessoas idosas tinham anticorpos, mas não sífilis. Também notaram que um número de indivíduos, um teste positivo mas doença autoimune não sífilis, ao longo do tempo ou outro desenvolvido auto-anticorosão. Mais ou menos, no mesmo período de coagulação foi descoberto anomalia em pacientes com lúpus.

O plasma destes pacientes, se colocar em tubos de ensaio destina-se para o estudo da coagulação, que resultaram, de forma inteiramente inesperada, uma extensão, como se fosse o plasma de hemofílicos. Foi mais tarde demonstrado que o fenômeno era devido à presença de anticorpos contra fosfolípidos e, aparentemente, semelhantes aos encontrados no VDRL falso-positivo.

O teste foi, em seguida, chamada lúpus anticoagulante (LA), mas, em realidade, como veremos, não se limitando ao lúpus e está associada à trombose.. 80 anos mais tarde foi observado que pacientes com trombose recorrentes, repetiu abortos ou gestações com pré-eclâmpsia e sem causa aparente, foram positivas para Ia e também demonstrando uma capacidade de resposta à VDRL. Nell83, graças ao Dr. Hughes, é a população paciente com Identificador nova doença e positividade para lA: pacientes jovens com acidente vascular cerebral, abortos ou gravidezes difíceis, às vezes desastrosa, que pôs em perigo as suas vidas.

Sua identificação com o teste de lúpus anticoagulante foi, porém trabalhoso, já que o exame não foi fácil e foi em alto risco de erros. A ideia de que segue, materializada graças a Nigel Harris e Aziz Gharavi, era conseguir uma análise mais simples através do qual foi possível identificar esses anticorpos sem necessariamente realizar o teste de coagulação complicado. O novo teste, semelhante aos utilizados para outros anticorpos, tais como ANA, anti-ENA etc, tornou possível examinar um número muito maior de amostras num curto período de tempo, mesmo no plasma não-fresco. Consequentemente, o estudo de caso, entendido como o número de pacientes nos quais foi possível determinar a presença destes anticorpos, aumentar grandemente.

Ele foi em seguida confirmado em grandes números, na segunda metade dos anos 80, Hughes intuição clínica, nomeadamente que os anticorpos antifosfolidos foram associados com uma síndrome recentemente definido lappunto APS.Il Congresso Internacional de 1990 lhe permitiu Sirmione melhor caracterizar estas anticorpi.Si facto descoberto que os anticorpos não são, de facto dirigidos contra fosfolípidos mas contra alguns fosfolípidos proteína de ligação: beta2 glicoproteína I e protrombina.

Estes dados permitiu-lhe entender melhor como anticorpos levaria a uma doença e para desenvolver novos testes diagnostico. Ao longo dos 90 anos, tornou-se claro que havia dois aspectos APS: um representado pela sintomas trombóticos (tanto nas veias em ambos artérias) e uma ginecológico (abortos espontâneos ou complicações relacionadas com a gravidez).

Em ambos os casos, os eventos aparecem em pacientes sem outras causas conhecidas para estes evento. Elemento fundamental para diagnosticar a síndrome antifosfolípide, então a prova da presença destes anticorpos em pacientes com eventos trombóticos repetida ou complicações especiais relacionadas com a gravidez (precoce e eclâmpsia grave). Para reconhecer a síndrome é de dados de modo fundamentais do laboratório e da clínica, bem definida no Congresso Sapporo em 1998 e apontou para Sydney em novembro de 2004 (em outras palavras, que características deve ter trombose, tais como o aborto e, finalmente, como e quando medir anticorpos para ser capaz de formular o diagnóstico).

A síndrome foi inicialmente reconhecida em associação com o LES, mas, com o aumento no número de pacientes identificados, observou-se que apenas metade deles foi afetada por lúpus ou outras formas autoimunes, enquanto a outra metade tinha Sintomas devidos à síndrome na ausência de doenças. Quais são as manifestações clínicas da AOD? A trombose pode ocorrer em todos os lugares: no cérebro, nas artérias coronárias, nos rins, nas veias das pernas com embolia pulmonar freqüente, etc. Os sintomas, portanto, dependem do local onde ocorreu a trombose, envolvendo praticamente todas as especialidades médicas. Ao mesmo tempo, foi dito: “Síndrome de anticorpos antifosfolipídicos = trombose ou aborto”. Com o aumento do número de pessoas estudadas e seguidas nos últimos dez a quinze anos, tornou-se claro que as manifestações clínicas associadas aos anticorpos são mais amplas e mesmo que a trombose e os abortos permaneçam os elementos-chave para um diagnóstico, de fato, existem muitas outras patologias relacionadas.

Do ponto de vista neurológico, por exemplo, os sintomas mais comuns são os decorrentes de AVC transitório ou isquemia (TIA), mas em vários casos também houve crises. Distúrbios epilépticos, cognitivos, de memória ou de concentração. Outro exemplo de complicação recentemente associada à síndrome é a necrose óssea, especialmente a cabeça femoral, freqüentemente presente em jovens às vezes afetados pelo lúpus e atribuído no passado a ingestão de cortisona na maioria dos casos. A cortisona realmente facilita essa necrose (de fato, furos nos ossos), que requerem cirurgia de substituição e implantação protética. No entanto, verificou-se que, na verdade, alguns desses pacientes apresentam pequenos infartos no osso devido a anticorpos antifosfolipídicos que causam coágulos nos vasos que fornecem o tecido ósseo. Recentemente, os antifosfolípidos também foram associados com dano renal, diferente do clássico que aparece durante o lúpus.

E danos ao início lento que muitas vezes leva ao aparecimento de insuficiência arterial e unipertensione renale.Gli anticorpos antifosfolípides são responsáveis ​​pelas manifestações clínicas? Hoje sabemos que os anticorpos antifosfolípides são importantes não só para o diagnóstico, mas porque provavelmente devido sintomas; Eles são, ao mesmo tempo, marcadores de diagnóstico e se causam de doenças, ou seja, “febre genéticas”. Para entender melhor, tomamos o exemplo da tireoidite auto-imune. Anticorpos antitireoidianos (anticorpos anti-tireoglobulina ou anti-microsômicos) são essenciais para o diagnóstico, mas não para a destruição da tireoide, que é atacada por linfócitos autoreativos.

Portanto, eles são importantes para identificar a doença, mas têm um papel marginal no mecanismo de danos à tireóide. Existem anticorpos que são importantes para o diagnóstico e também são patogênicos, como ocorre na miastenia gravis. Nesta doença, de fato, os anticorpos dirigidos contra o receptor que transmite os impulsos nervosos necessários para fazer o contrato do músculo não são apenas úteis para confirmar o diagnóstico, mas eles mesmos desempenham um papel decisivo na determinação da doença. Da mesma forma, os antifosfolípidos são necessários para fazer o diagnóstico e determinar a trombose facilitada e complicações de gravidez.

Contro que são dirigidos os anticorpos antifosfolidos? os fosfolípidos por si só, não são reconhecidos pelos anticorpos no tubo de ensaio, enquanto eles são se forem adicionadas proteínas do plasma que se ligam a fosfolípidos (eg beta 2 glicoproteína 1 ou protrombina). Essencialmente, os anticorpos reconhecem proteínas que se ligam aos fosfolípidos e não aos próprios fosfolípidos, que no início não eram conhecidos. Por que os anticorpos são formados contra as proteínas que se ligam aos fosfolípidos?

Todos nós temos essas proteínas, e em grandes quantidades; Problemas surgem apenas naqueles que desenvolvem antifosfolípidos. Por que, então, alguém desenvolve autoanticorpos?

As causas são diferentes, mas em indivíduos que têm uma predisposição genética, essencial para desenvolver a doença, provavelmente há erros que permitem a formação desses anticorpos. Atualmente, temos algumas informações sobre como esses auto-anticorpos podem aparecer. Um, se não o alvo principal dos antifosfolípidos, é representado pela glicoproteína beta. Esta proteína possui uma estrutura comum às moléculas presentes nas bactérias. Se eu conheço uma bactéria que tem uma parte da estrutura igual à nossa proteína, e tenho uma certa predisposição para desenvolver uma resposta imune de amplo espectro, não apenas crio anticorpos contra esta bactéria, mas também anticorpos que reconhecem partes iguais à minha glicoproteína

Em outras palavras, eles representam um fator de risco necessário, mas não suficiente: de fato, é necessária a presença de outros fatores para desencadear a coagulação. Quais são esses outros fatores possíveis? Basicamente, a estase venosa (imobilização forçada prolongada como em longas jornadas, fraturas etc. ), inflamação devido a processos infecciosos ou traumas como cirurgia, gravidez, pílula anticoncepcional, etc. Outros fatores desencadeantes são, em particular, associados ao aparecimento de trombose arterial: tabagismo, colesterol, obesidade, diabetes, hipertensão, etc.

Levando em consideração o que foi dito sobre fatores de risco, o que ocorre em caso de resultados positivos em pacientes Quem nunca teve manifestações clínicas? Sabemos que a presença de anticorpos é um risco aumentado, mas também sabemos que as manifestações da síndrome nem sempre ocorrem. Portanto, a recomendação no momento é seguir comportamentos de prevenção simples, usando drogas somente em algumas situações e por períodos de tempo limitados. Em vez disso, a regra é diferente no caso de manifestações clínicas (trombose ou abortos), como veremos mais tarde. O que fazer para se proteger desse risco aumentado? Basicamente, elimine tantos fatores de risco quanto possível: por exemplo, reduzir o peso, Níveis de colesterol, verificar os valores da pressão arterial, não fumar, não tomar contraceptivos orais, etc.

Onde essas condições não podem ser eliminadas, recorreremos ao uso de drogas que reduzam a agregação plaquetária e que coagularão. Aqui estão alguns exemplos dos mais comuns: um sujeito é conhecido por ser positivo para anticorpos antifosfolipídicos por um longo período de tempo e deve ser submetido a uma operação cirúrgica que exigirá imobilização a longo prazo, ou tenha sofrido uma fratura de um membro e deve permanecer imóvel . O risco de trombose venosa, já aumentado devido à presença de antifosfolípidos, aumentará de novo.

Por exemplo, para evitar manifestações clínicas, reduziremos sua coagulação pelo período de risco aumentado durante a imobilização forçada. O que devo fazer se houver manifestação clínica da síndrome? trombótica aguda. Tanto as tromboses arteriais como venosas são tratadas da mesma maneira, independentemente de os anticorpos antifosfolipídicos estarem presentes ou não.

No caso da trombose arterial, a lise (= dissolução) do coágulo é por vezes realizada e uma terapia anticoagulante ou antiplaquetária é iniciada. No caso dos venosos, é scoagulado com heparina e posteriormente é introduzida uma terapia anticoagulante oral.

b) Profilaxia após o evento agudo. Pacientes com anticorpos antifosfolipídicos apresentam alto risco de novas manifestações trombóticas após o primeiro evento e, portanto, requerem profilaxia efetiva. No caso de manifestações arteriais (acidente vascular encefálico, TIA, infarto do miocárdio, etc.), a profilaxia é semelhante à dos pacientes sem antifosfolípidos, mas com outros fatores de risco graves e baseia-se essencialmente no uso de agentes antiplaquetários e, por vezes, anticoagulantes orais.

No caso em vez das manifestações trombóticas venosas, o comportamento é diferente. Devido ao alto risco de recaída, na prática a terapia com anticoagulantes orais continua muito além do período usual e continua enquanto os anticorpos são positivos. A intensidade da scoagulação será mais ou menos agressiva dependendo da presença de um ou mais fatores de risco trombótico adicional.

c) Manifestações obstétricas da síndrome. Atualmente, é prática comum usar uma terapia com baixas doses de aspirina e heparina (tanto fracionadas quanto de baixo peso molecular) para profilaxia do aborto recorrente. Com este esquema terapêutico, a maioria das mulheres com antiphospholipids pode ter um termo gravidez. Outras modalidades de terapia (por exemplo, imunoglobulinas intravenosas) são reservadas

 

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SINDROME DA ANTIFOSFOLIPIDI

ASPECTOS CLÍNICOS DA SÍNDROME ANTIFOSFOLIPIDA

Congresso sobre “DOENÇAS AUTOMUMÉTRICAS SYSTEMON”

Relatório do Dr. Graham Hughes, 29 de setembro de 2001

Em 1983, publicamos um trabalho que descreveu a observação, durante os treze anos anteriores, de uma síndrome distinta com uma série de elementos característicos. As manifestações desta síndrome foram: trombose (muitas vezes múltiplas), doenças neurológicas (corea, epilepsia e outros), trombocitopenia, livedo reticularis, enxaqueca, abortos múltiplos e assim por diante.

Artérias

O estudo do lúpus fez importantes contribuições para a medicina interna. Um dos fundamentos, atualmente em estudo, é o relativo às doenças arteriais. A ateroma é um aspecto importante da síndrome: algumas pessoas com antifosfolípidos desenvolvem doenças das artérias, mesmo na ausência de sinais de inflamação, de tratamento prolongado prévio com cortisona ou outras doenças sistêmicas autoimunes. A hipótese é que a patogênese das doenças arteriais no lúpus é multifatorial e que os fatores imunológicos desempenham um papel central.

 

Cérebro e Sistema Nervoso Central

Durante muitos anos de observações observamos que nossos pacientes com LES desenvolveram trombose venosa e arterial, às vezes cerebral. Entre os numerosos aspectos clínicos, o neurológico é um dos prevalentes e também o mais complexo.

Muitos estudos mostraram que uma proporção significativa de pacientes com AVC menor de 45 anos possui anticorpos antifosfolipídicos.
Outros pacientes relatam lesões na coluna vertebral (a mielopatia é uma complicação grave). Alguns desenvolvem distúrbios do movimento, como a Coréia e os anti-fosfolípidos, são frequentemente importantes para um diagnóstico diferencial.

Em nosso centro, consideramos a dor de cabeça e a perda de memória (o que também pode ser muito importante) dois dos sintomas mais frequentes desta síndrome. O fato surpreendente é que, uma vez que a terapia anticoagulante tenha começado, o sintoma da dor de cabeça desaparece e que muitos de nossos pacientes podem nos informar sobre esse sintoma quando seu nível de anti-coagulação não é adequado. Para mim, esta é uma observação de enorme importância clínica.

 

Olho

O envolvimento ocular é outro aspecto característico, que pode se manifestar como uma oclusão vascular da retina ou perda de visão de um olho (amaurose).

 

Pele

Livedo reticularis é uma característica comprovada. Muito raramente necrose da epiderme

 

Rins

Muitas vezes, é difícil de entender quando surgem problemas renais decorrentes de trombose e inflamação. No grupo de pacientes com APS, a terapia anticoagulante também pode ser útil nisso. Recentemente, houve novas observações: alguns de nossos pacientes apresentaram hipertensão e deles estenose da artéria renal. Um estudo foi publicado no NEJM, no qual se observa que a estenose da artéria renal pode ser encontrada nesta síndrome.

Outro problema para considerar os rins é o de transplante

A presença de anticorpos antifosfolipídicos parece aumentar as complicações no transplante renal, bem como todos os transplantes. Também pode estar envolvido no aparecimento da doença de Addison (trombose adrenal).

Coração

O APS pode envolver as válvulas cardíacas tanto na sua estrutura como devido à formação do trombo aqui.
Muitas vezes, as implicações da síndrome são trocadas como resultado de febres reumáticas
O outro aspecto é o da trombose coronária. Este é um tópico atual e vários estudos estão mostrando uma relação entre antiphospholipids, aterosclerose e doença cardíaca coronária.
A pesquisa mostra, entre outras coisas, que os antifosfolípidos podem interagir com lipoproteínas oxidadas.

Terapia

Discutir a terapia, um grande sucesso a destacar é a prevenção de abortos repetidos em pacientes com anticorpos antifosfolipídicos. Para lidar com o problema das perdas fatais recorrentes, a aspirina é atualmente utilizada, em alguns casos associada a heparina de baixo peso molecular (especialmente em pessoas com trombose ou abortos espontâneos anteriores).

Tudo isso foi uma revelação para a medicina; algumas mulheres tiveram um número incrível de abortos e, apesar disso, o uso de terapias atuais permitiu que eles conseguissem completar as gravidezes. A taxa de sucesso da gravidez aumentou de 20% para 70% na última década. O outro problema é proteger esses pacientes durante a gravidez por eventos arteriais.

Quanto à questão da trombose, em 1996, publicamos um “acompanhamento de dez anos” em pacientes positivos para antifosfolípidos. Infelizmente, este estudo mostrou que mais de 50% dos pacientes desenvolveram trombose dentro de dez anos.
É nossa opinião que esses pacientes devem ser tratados, e à sua maneira.
Outro estudo sobre trombose recorrente mostra que pacientes com história de trombose tratada com aspirina foram igualmente afetados por recidivas na metade dos casos. Os resultados não parecem opcionais mesmo com o uso de varfarina, se não for mantida uma faixa terapêutica com INR acima de 3 (em qualquer caso, pacientes com formas graves de trombose, venosas ou arteriais).
No entanto, não é fácil manter esse nível de INR; um estudo ainda não publicado mostra que apenas um em cada três é tratado com sucesso (ou seja, no alcance) entre todos os nossos pacientes.

Implicações de APS (importância do diagnóstico diferencial e impacto social da síndrome)

Conforme discutido, as implicações clínicas são muitas, mas quase todas são potencialmente tratáveis.
Considerando todos os pacientes com AVC, 1/5 dos menores de 45 anos possuem anticorpos antifosfolipídicos. A trombose venosa profunda é um aspecto importante da APS. Os dados de incidência variam, mas cerca de 30% dos pacientes jovens com trombose possuem anticorpos antifosfolipídicos (é possível que essas estatísticas incluam pessoas que desenvolveram trombose após vôos longos:
o chamado sindrome da classe econômica). Além disso, a APS poderia ser a principal causa de aborto repetido.

Muitas vezes, os pacientes com APS fazem um diagnóstico errado da esclerose múltipla (um fato interessante que a maioria dos pacientes tem história de dor de cabeça ou abortos espontâneos repetidos). Nem mesmo a ressonância magnética às vezes evita erros de diagnóstico, mas em muitas dessas pessoas, uma vez que a terapia anticoagulante começou, os sintomas regredem.
Alguns recebem o diagnóstico errado de Alzheimer precoce ou doença cardíaca reumática

O impacto social, portanto, de doenças como acidente vascular cerebral, enxaqueca, amnésia, trombose (especialmente durante o uso de estrogênio-progestágeno), cardiopatias, ateroma e epilepsia, podem ser limitados ao identificar essa síndrome como potencial

Outra observação importante diz respeito a pessoas com lúpus.
O que se pensava ser cerebrite , vasculite , acredita-se hoje como resultado de trombose e, consequentemente, tratado adequadamente (anticoagulantes em vez de corticosteroides). Em um número cada vez maior de pessoas com lúpus e esse tipo de problema, estamos de fato tentando limitar a ingestão de esteroides.

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Benefícios da Música no Tratamento de Doenças

Para dar início a nossa conversa, vamos começar falando sobre a Musicoterapia e os seus benefícios no auxilio do tratamento de pacientes doentes.

A musicoterapia (uma mistura de música com terapia) é amplamente usada na área da saúde, pois dá ao paciente uma sensação de liberdade, alegria e motivação. A música, seja acústico, rock n roll, tocado em violão ou guitarra, é capaz de transportar a pessoa que está passando por algum problema de saúde, para outra realidade.

Se o paciente realmente gostar de música, ele pode aproveitar e aprender a ler partitura, fazer aulas de canto e muito mais.

Recomendações e benefícios

A fração música + tratamento é capaz de resultar em melhorias pra pacientes que sofrem com determinada disfunção e anticorpos anti-fosfolípidos de Sindromeda (APS). O musicoterapeuta, Dr  Hughes do 10º Congresso Internacional de Anticorpos Anti-fosfolipídicos, destaca diversos quadros que podem ser aplicado esta terapia:

– Preocupação: “O paciente precisa identificar o fundamento deste incomodo e tomar devida atitude, que variam: permanecer em silêncio, escutar uma música de qualidade e que seja do seu agrado pessoal que induza o relaxamento, tanto faz se instrumental ou não. Outra opção para auxiliar no alívio é aprender a tocar violão, por exemplo”.

– Transtorno de Falta de Foco com Hiperatividade (TDAH): “Além dos processos terapêuticos, o paciente é capaz de conseguir tocar algum instrumento musical, uma vez que isto vai favorecer  na recuperação”.

– Acidente vascular cerebral (AVC): “A canção tem potencial para auxiliar com a reabilitação social, emocional, física e, essencialmente, da linguagem, pelo fato da pessoa retornar a se comunicar de forma natural”.

– Autismo: “Através da canção e aula de violão, percebemos, aos poucos, que os indivíduos que tem autismo vão conquistando uma maior expressividade, se organizando corretamente, se acalmando e elevando o seu nível de foco, o que resulta no fluxo da aprendizagem de outras habilidades”.

 

10º Congresso Internacional de Anticorpos Anti-fosfolipídicos

Este é um evento que ocorre uma vez por ano onde o principal objetivo é levar alegria e apresentar técnicas efetivas de tratamento para os pacientes através da musicoterapia.

Em 10 de dezembro setembro, aconteu 10º Congresso Internacional de Anticorpos Anti-fosfolipídicos, o qual foi precedido por uma Conferência de Consenso, que teve como foco atualizar as diretrizes para o diagnóstico e cura de pacientes que são positivos pra anticorpos anti-fosfolipídicos.

Uma média de 100 delegados dos Centros com foco ​​no problema e esparramados pelos quatro cantos do planeta discutiram os distintos aspectos; uma resenha  das conclusões conquistadas vai ser publicado logo logo no jornal LUPUS.

Está cada vez mais evidente que a música e o instrumento musical acompanhado de um excelente profissional de saúde, são fatores cruciais que realmente proporcional um tratamento efetivo para os pacientes com os mais variados quadros de saúde.

E caso você esteja interessado em aprender a tocar violão, ler partituras (que são as escritas musicais) vamos deixar abaixo o link do site onde você vai encontrar mais informações a respeito.

Acesse: https://tocandocomestilo.com/

Você pode usar este conhecimento em benefício próprio ou para alegrar a vida dos pacientes que estão passando por algum problema de saúde.

Ao pensarmos até que nível os benefícios das canções são capazes de alcançar, é de conhecimento de raríssimas pessoas  que os acordes e tons são capazes de auxiliar no tratamento de diversos transtornos e, porque não, de dar alegria para os pacientes que estejam passando por uma situação conturbada

 

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Guia de Hughes para o paciente

Um Guia do Paciente para a Síndrome Antifosfolípide
Dr. Graham Hughes
Prefácio

Em 1983 e durante os dois anos seguintes, a unidade LupusResearch em St Thomas publicou uma série de trabalhos mostrando que certas proteínas do sangue (anticorpos antifosfolipídicos) estavam associadas a uma síndrome de clotting (trombose), abortos espontâneos recorrentes e doenças cerebrais. Entre 1983 e 1985, apresentou-se um abrangente perfil clínico / laboratorial que mostrava, pela primeira vez, um amplo espectro de características clínicas, incluindo a associação com a trombose da artéria (incluindo órgãos principais, como rim e fígado), braindisease (derrames e outras características), erupções na pele , baixa contagem de plaquetas, epilepsia e enxaqueca.

Essas características poderiam e freqüentemente ocorreram na ausência de lúpus, levando ao termo síndrome antifosfolípide primária. Foram estabelecidos testes de laboratório, e instituímos oficinas de padronização e organizamos o primeiro e segundo Congresso Internacional sobre o tema. O sétimo foi realizado em 1996.

Diagnosticar e gerenciar a síndrome de Hughes mostrou-se excitante e satisfatória. Por exemplo, a taxa de sucesso na gravidez aumentou de menos de 20%, em excesso, 70%.

O seguinte guia do paciente para a síndrome de Hughes inclui:

Definição
Características Clínicas
O cérebro
Gravidez
Quem deve ser testado?
Relacionamento com o lúpus
Quais são os testes?
Tratamento
Quão grande é o problema?
Pesquisa futura

1. Definição

“Sangue pegajoso” é a forma como a síndrome de Hughes foi descrita, embora isso seja tecnicamente incorreto. Essencialmente, pacientes com certos anticorpos sanguíneos (anticorpos antifosfolipídicos) apresentam maior risco de trombose – clotando – nas veias e artérias.

“SANGUE STICKY”
Esta tendência à coagulação do sangue pode afetar indivíduos de qualquer idade, tanto masculinos quanto femininos. Pode acontecer rapidamente, por exemplo, como uma trombose nas pernas (veinthrombose profunda ou TVP), ou cronicamente com história de, por exemplo, dores de cabeça, perda de memória e fadiga voltando ao longo de vários anos.

Nas mulheres grávidas, esses anticorpos são especialmente importantes: o sangue sanguíneo pegajoso às vezes incapaz de fluir através dos pequenos e delicados vasos sanguíneos para o placenta e o feto. A placenta seca e o feto são abortados. Esta síndrome passou a ser considerada como uma causa importante do aparecimento de espontaneidade recorrente ou perda fetal.

CAUSA IMPORTANTE DE ABORTO
Talvez a analogia mais simples para a síndrome seja a comparação com um carengine. Muito rica, uma mistura de gasolina ou gás resulta em uma “gagueira” do engenho e um “bloqueio” do sistema, em vez de melhorar o desempenho. As principais características da síndrome estão listadas na tabela a seguir.

Principais recursos clínicos
1. Trombose Veia

Trombose da veia da perna (TVP)

Trombose da veia do braço

Trombose em órgãos “internos”

por exemplo. rim, fígado, pulmão, cérebro, olho

2. Trombose da artéria

Cérebro – dores de cabeça, características neurológicas

Linb – problemas de dor e circulação

Coração – dor no peito

Outros órgãos, p. rim, adrenal

3. Abortamento recorrente ou aborto espontâneo

Muitas vezes, atrasado na gravidez

4. Baixa contagem de plaquetas

“trombocitopenia” – 5 a 10%

2. Características clínicas
Em alguns pacientes, a única manifestação da síndrome é a transmissão recorrente. Em outros, são dores de cabeça ou distúrbios de fala ou neurológicos / visuais. Ambos os aspectos são discutidos separadamente.

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